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咳嗽:是间质性肺疾病――肺纤维化病程中的一个突出的症状。本病的咳嗽常常表现为扰人的烦咳,一般是干咳无痰,呈阵发性、间歇性,常在体位变化时出现剧烈干咳,这种咳嗽是细支气管闭塞性机化性肺炎、嗜酸性粒细胞肺炎和特发性肺纤维化病人经常出现的症状。在风湿免疫性疾病引起的肺间质疾病肺纤维化时咳嗽常伴有胸膜样疼痛。
疲乏:是另一个常见的症状,由于广泛肺泡壁破坏伴肺泡-毛细血管功能单位丧失,间质内胶原组织沉积造成的肺氧合障碍,血氧降低,患者常感疲乏无力,四肢倦怠,加之动则气短,呼吸困难,患者座卧少动。
杵状指(趾):是由于长期的低氧血症引起的指、趾末端的杵状变化。
肺部爆裂音:大多数特发性肺纤维化病人查体时可闻及Velcro罗音。
另外过敏也引起肺部变态反应,同样引起肺纤维化,如果是急性过敏反应,病人常出现发热、呼吸频率增快及双肺底部闻及湿性罗音。
胸部X线检查:胸部X线检查对肺纤维化及相关疾病的诊断有重要价值,某些征象可提示特异性诊断。疾病早期可见弥漫性磨砂玻璃样改变,或线状(网状)影。随纤维化程度的不断进展,浸润改变逐渐变粗糙,肺容积丧失,晚期可出现蜂窝样改变。肺部影像学只能对肺容积做出半定量评估,与病理学和功能损害相关性差,应密切结合病史、临床、实验室检查及肺功能检查,判断肺纤维化的程度。
对发现肺纤维化相关疾病,较胸部X线更为敏感,有助于分辨以活动性为主的可逆病变和以纤维化为主的不可逆病变。高分辨CT能确定肺纤维化相关疾病活动性病变和相对正常区域,以便选择合适的活检部位。CT影像中的磨砂玻璃样改变曾经认为代表组织学的活动性和可逆性肺间质炎症,但这种改变并非特异。CT如出现收缩性支气管扩张和细支气管扩张、蜂窝肺等改变,的确与纤维化相关,代表不可逆性纤维化改变。广泛的纤维化提示终末期或晚期病变,此时治疗时要考虑到人体的方方面面。
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