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间质性肺炎肺纤维化专科是现代免疫风湿病医院的主要专科之一，设为肺纤维化治疗中心。
本中心的骨干力量为多年从事免疫病、呼吸病、纤维化研究的资深权威专家，均从事本病研究达数十年之久。各位专家积累多年的临床经验，创制了治疗肺纤维化的有效药物
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首先，提到肺纤维化，患者、患者家属甚至部分基层医务人员对这一病症也感到陌生，这并不奇怪，因为对肺纤维化的认识是建立在微观基础上的，基层没有很好的诊断手段，更没有有效的治疗方法。那么，肺纤维化是一种什么样的疾病呢？它是由多种原因引起的慢性肺疾病的共同结局，也是呼吸衰竭的主要病理基础。肺纤维化的病理特点是各种原因引起的肺部炎性损害导致肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积。这些名词听起来虽然陌生，但是必须要认识它，因为肺纤维化时细胞外基质的过度沉积的过程涉及到细胞、细胞因子、细胞外基质等因素的相互作用，是多种因素、多个环节参与的缓慢的错综复杂的过程。因此，在治疗肺纤维化时要掌握病变的各个环节，阻断疾病发展的通路，恢复受损的脏器功能。
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大家都知道，肺是呼吸系统的主要器官，那么肺纤维化当然是呼吸系统的疾病，这一点是毫无疑问的，但是就肺纤维化而论，除了肺脏本身间质性疾病的纤维化外，许多其它系统的疾病损伤肺间质，都可形成肺纤维化，如风湿免疫类疾病、药物性疾病、放射性疾病、职业和环境性疾病等，这些疾病在发展过程中损伤肺脏，伤及肺间质，导致肺泡持续性损伤，出现肺纤维化。在肺纤维化的形成过程中，由于细胞及细胞因子的因素、免疫因素等在其中起到主要作用，并且在肺纤维化的治疗中，西医常用的药物为激素及免疫抑制剂，因此，本病也是一种免疫性疾病。因环境因素或职业因素引起的肺纤维化，也可归属于职业病的范畴之内。因此，在肺纤维化的治疗上，要求临床医生必须具备多学科的相关知识，治疗肺纤维化的同时积极治疗原发病，还要掌握多种治疗方法及综合治疗手段，才能取得较好的治疗效果。
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我们所说的肺纤维化其病变部位在肺间质，有资料称为间质性肺疾病。本病的发病率各国可能有所不同，我国尚无严格的研究资料。据新墨西哥州资料显示本病的患病率男女是有差别的，其中男性患病率约为81/105，女性为67/105。发病率为男性每年32/105，女性为每年26/105。这一研究的潜在缺陷是所有病人中只有最多7%的病人是经开胸肺活检诊断的。其中各种原因引起的肺纤维化的分布如下表。
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男 女 男
女
◆特发性肺纤维化 20.2 13.2 10.7 7.4
◆炎症后肺纤维化 10.1 14.3 3.9 4.1
◆结节病 8.3 8.8 0.9 3.6
◆风湿病 7.1 11.6 2.1 3.0
◆药物和放射 1.2 2.2 1.8 1.1
◆职业和环境 20.8 0.6 6.2 0.8
◆合计 80.9 67.2 31.5 26.1 |
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间质性肺疾病是引起肺纤维化改变最主要的一组肺疾病。间质性肺疾病包含100多种疾病，是一组具有相似的临床表现、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。肺纤维化是几乎所有间质性肺疾病的共同病理特点。间质性肺疾病的初期表现为急性肺泡炎，随着肺泡炎的发展和延续，在晚期肺纤维化逐渐形成。
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